vitalwiki

SPECC1L-gerelateerd hypertelorisme-syndroom

ORPHA:1519· ICD-10 Q87.0· SPECC1L-related hypertelorism syndrome

Definitie

Een zeldzaam autosomaal dominant malformatiesyndroom, gekarakteriseerd door hypertelorisme, omfalocele, gespleten lip, pre-auriculaire fistel, malformatie van uterus (uterus bicornis), en meer variabel door middenrifbreuk en congenitale hartdefecten.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal dominant
Leeftijd van aanvang
Neonatal