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Ataxie spinocérébelleuse type 19/22

ORPHA:98772· ICD-10 G11.2· Spinocerebellar ataxia type 19/22

Définition

L'ataxie spinocérébelleuse (ASC) de type 19 est une forme très rare d'ataxie cérébelleuse autosomique dominante (ACAD) de type I caractérisée par une ataxie cérébelleuse légère, un déficit cognitif, des troubles dysexécutifs (avec de faibles scores au Wisconsin Card Sorting Test) des myoclonies et un tremblement d'attitude.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
Adult