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血管性血友病3型

ORPHA:166096· ICD-10 D68.0· Von Willebrand disease type 3

定义

3型血管性血友病(3型VWD)是VWD(见该词条)中最严重的一种,其特征是与血浆和细胞区室内完全或几乎完全缺乏血友病因子(血管性血友病因子;VWF)相关的出血性疾病。该病也导致血浆因子VIII(FVIII)的严重缺乏。

患病率
1-9 / 1 000 000
遗传方式
Autosomal recessive
发病年龄
Infancy, Neonatal