Maladie de von Willebrand type 3

Définition

Forme de maladie de von Willebrand caractérisée par un syndrome hémorragique dû à un déficit quasi-total en facteur von Willebrand (FVW) dans le plasma et les compartiments cellulaires, entraînant également un déficit plasmatique profond en facteur VIII (FVIII). Il s'agit de la forme la plus grave de la maladie.