Doença de Von Willebrand, tipo 3
ORPHA:166096· ICD-10 D68.0· Von Willebrand disease type 3
Definição
O tipo 3 da doença de von Willebrand (VWD tipo 3) é a forma mais grave da VWD (ver este termo) caracterizada por uma patologia hemorrágica associada a ausência total ou quase total do fator de Willebrand (fator de von Willebrand; VWF) no plasma e compartimentos celulares, levando também a uma deficiência profunda do fator VIII plasmático (FVIII).
- Prevalência
- 1-9 / 1 000 000
- Hereditariedade
- Autosomal recessive
- Idade de início
- Infancy, Neonatal