Choroba von Willebranda typu 3
ORPHA:166096· ICD-10 D68.0· Von Willebrand disease type 3
Definicja
Postać choroby von Willebranda (VWD) charakteryzująca się zaburzeniami krzepnięcia, związanymi z całkowitym lub prawie całkowitym brakiem czynnika Willebranda (VWF) w osoczu i kompartmentach komórkowych, co prowadzi również do głębokiego niedoboru osoczowego czynnika VIII (FVIII). Jest to najcięższa postać choroby VWD.
- Częstość występowania
- 1-9 / 1 000 000
- Dziedziczenie
- Autosomal recessive
- Wiek zachorowania
- Infancy, Neonatal