Von-Willebrand-Syndrom Typ 3
ORPHA:166096· ICD-10 D68.0· Von Willebrand disease type 3
Definition
Eine Form des von-Willebrand-Syndroms (VWS), die durch eine Blutungsstörung gekennzeichnet ist, die mit einem vollständigen oder nahezu vollständigen Fehlen des von-Willebrand-Faktors (VWF) im Plasma und in den Zellkompartimenten einhergeht und auch zu einem tiefgreifenden Mangel an plasmatischem Faktor VIII (FVIII) führt. Es handelt sich um die schwerste Form der VWS.
- Prävalenz
- 1-9 / 1 000 000
- Vererbung
- Autosomal recessive
- Erkrankungsalter
- Infancy, Neonatal