Enfermedad de Von Willebrand tipo 3
ORPHA:166096· ICD-10 D68.0· Von Willebrand disease type 3
Definición
Es una forma de la enfermedad de von Willebrand (EVW) caracterizada por un trastorno hemorrágico asociado a una ausencia total o casi total del factor von Willebrand (FVW) en los compartimentos plasmático y celular, lo que conduce a una deficiencia profunda del factor VIII (FVIII) plasmático. Es la forma más grave de la EVW.
- Prevalencia
- 1-9 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal recessive
- Edad de inicio
- Infancy, Neonatal