Malattia di von Willebrand, tipo 3

Definizione

Si tratta di una forma della malattia di von Willebrand (VWD) caratterizzata da un disturbo emorragico associato all'assenza completa o quasi completa del fattore di Willebrand (VWF) nel plasma e nei compartimenti cellulari, con conseguente grave deficit del fattore VIII plasmatico (FVIII). Si tratta della forma più grave di VWD.