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Neurofibromatosis tipo 1

ORPHA:636· ICD-10 Q85.0· Neurofibromatosis type 1

Definición

La neurofibromatosis tipo 1 (NF1) es un trastorno neurocutáneo genético clínicamente heterogéneo y caracterizado por manchas de color café con leche, nódulos de Lisch en el iris, pecas axilares o inguinales y múltiples neurofibromas.

Prevalencia
1-5 / 10 000
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Infancy, Neonatal