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全身皮肤剥脱综合征

ORPHA:263543· ICD-10 Q80.8· Generalized peeling skin syndrome

定义

泛发性脱皮综合征(PSS)是PSS(见该词条)的一种形式,呈广泛分布。它包括两个亚型:非炎症型(PSSA型)和炎症型(PSSB型)(参见该类词条)。A型PSS的特点是全身白色鳞屑伴皮肤浅层脱皮,而B型PSS的特点是整个皮肤浅层片状脱皮,伴有红皮病、瘙痒和特应性。

患病率
<1 / 1 000 000
遗传方式
Autosomal recessive
发病年龄
Infancy, Neonatal