全身皮肤剥脱综合征
ORPHA:263543· ICD-10 Q80.8· Generalized peeling skin syndrome
定义
泛发性脱皮综合征(PSS)是PSS(见该词条)的一种形式,呈广泛分布。它包括两个亚型:非炎症型(PSSA型)和炎症型(PSSB型)(参见该类词条)。A型PSS的特点是全身白色鳞屑伴皮肤浅层脱皮,而B型PSS的特点是整个皮肤浅层片状脱皮,伴有红皮病、瘙痒和特应性。
- 患病率
- <1 / 1 000 000
- 遗传方式
- Autosomal recessive
- 发病年龄
- Infancy, Neonatal