Peeling-Skin-Syndrom, generalisiertes
ORPHA:263543· ICD-10 Q80.8· Generalized peeling skin syndrome
Definition
Eine Form des Peeling Skin-Syndroms (PSS), die durch eine generalisierte Verteilung gekennzeichnet ist. Es umfasst zwei Subtypen: die nicht-entzündliche (PSS Typ A) und die entzündliche (PSS Typ B) Form. PSS Typ A ist durch eine generalisierte weiße Schuppung mit oberflächlicher, nicht-entzündlicher Abschälung der Haut gekennzeichnet, während PSS Typ B durch eine oberflächliche, fleckige Abschälung der gesamten Haut mit darunterliegender Erythrodermie, Pruritus und Atopie gekennzeichnet ist.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Vererbung
- Autosomal recessive
- Erkrankungsalter
- Infancy, Neonatal