Uogólniony zespół złuszczania się skóry
ORPHA:263543· ICD-10 Q80.8· Generalized peeling skin syndrome
Definicja
Postać zespołu złuszczającej się skóry, charakteryzująca się uogólnioną dystrybucją zmian. Wyróżnia się dwa podtypy: postać niezapalną (PSS typ A) i zapalną (PSS typ B). PSS typu A charakteryzuje się uogólnionym występowaniem zmian skórnych pod postacią białej łuski z powierzchownym niezapalnym złuszczaniem skóry, podczas gdy PSS typu B charakteryzuje się powierzchownym, niejednolitym złuszczaniem całej skóry z towarzyszącą erytrodermią, świądem i atopią.
- Częstość występowania
- <1 / 1 000 000
- Dziedziczenie
- Autosomal recessive
- Wiek zachorowania
- Infancy, Neonatal