Síndrome de pele descamativa generalizado
ORPHA:263543· ICD-10 Q80.8· Generalized peeling skin syndrome
Definição
Forma da síndrome de descamação da pele caracterizada por uma distribuição generalizada. Compreende dois subtipos: a forma não inflamatória (PSS tipo A) e a inflamatória (PSS tipo B). PSS tipo A é caracterizada por descamação branca generalizada com descamação superficial não inflamatória da pele, enquanto a PSS tipo B é caracterizada por descamação superficial irregular de toda a pele com eritrodermia, prurido e atopia subjacentes.
- Prevalência
- <1 / 1 000 000
- Hereditariedade
- Autosomal recessive
- Idade de início
- Infancy, Neonatal