Síndrome de descamación cutánea generalizada
ORPHA:263543· ICD-10 Q80.8· Generalized peeling skin syndrome
Definición
Es una forma de síndrome de descamación de la piel caracterizado por una distribución generalizada. Comprende dos subtipos: la forma no inflamatoria (PSS tipo A) y la inflamatoria (PSS tipo B). El PSS tipo A se caracteriza por descamación blanca generalizada con descamación superficial no inflamatoria de la piel, mientras que el PSS tipo B se caracteriza por descamación superficial en parches de toda la piel con eritrodermia subyacente, prurito y atopia.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal recessive
- Edad de inicio
- Infancy, Neonatal