Sindrome da desquamazione cutanea generalizzata
ORPHA:263543· ICD-10 Q80.8· Generalized peeling skin syndrome
Definizione
La sindrome generalizzata da desquamazione cutanea (PSS) è una forma di PSS (si veda questo termine) che ha una distribuzione generalizzata. Si suddivide in due sottotipi: la forma non infiammatoria (PSS tipo A) e la forma infiammatoria (PSS tipo B) (si vedano questi termini). La PSS tipo A è caratterizzata dalla formazione generalizzata di squame bianche con desquamazione cutanea superficiale, mentre la PSS tipo B è caratterizzata da desquamazione superficiale a chiazze su tutta la superficie cutanea, con sottostante eritroderma associato a prurito e atopia.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Autosomal recessive
- Età di esordio
- Infancy, Neonatal