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Peeling skin syndrome généralisé

ORPHA:263543· ICD-10 Q80.8· Generalized peeling skin syndrome

Définition

Forme de peeling skin syndrome caractérisée par une distribution généralisée. Elle comprend deux sous-types : la forme non inflammatoire (PSS type A) et la forme inflammatoire (PSS type B). Le PSS type A se caractérise par une desquamation généralisée constituée de squames blanches et un peeling superficiel non inflammatoire de la peau, alors que le PSS type B se caractérise par un peeling superficiel localisé affectant toute la surface cutanée avec une érythrodermie sous-jacente, un prurit et une atopie.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal recessive
Âge de début
Infancy, Neonatal