Gegeneraliseerde 'peeling skin'-syndroom
ORPHA:263543· ICD-10 Q80.8· Generalized peeling skin syndrome
Definitie
Een vorm van peeling skin-syndroom, gekenmerkt door een gegeneraliseerde verdeling. Er bestaan twee subtypes: de niet-inflammatoire (PSS type A) en de inflammatoire (PSS type B) vorm. PSS type A wordt gekenmerkt door gegeneraliseerde witte schilfering met oppervlakkige niet-inflammatoire afschilfering van huid, terwijl PSS type B wordt gekenmerkt door oppervlakkige pleksgewijze afschilfering van gehele huid met onderliggende erytrodermie, pruritus, en atopie.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Autosomal recessive
- Leeftijd van aanvang
- Infancy, Neonatal