Хвороба фон Гіппеля-Ліндау
ORPHA:892· ICD-10 Q85.8· Von Hippel-Lindau disease
Визначення(English summary)
A familial cancer predisposition syndrome associated with a variety of malignant and benign neoplasms, most frequently retinal, cerebellar, and spinal hemangioblastoma, renal cell carcinoma (RCC), and pheochromocytoma/paraganglioma.
- Поширеність
- 1-9 / 100 000
- Успадкування
- Autosomal dominant
- Вік початку
- Adolescent, Adult, Childhood