Malattia di von Hippel-Lindau
ORPHA:892· ICD-10 Q85.8· Von Hippel-Lindau disease
Definizione
La malattia di Von Hippel-Lindau (VHL) è una sindrome con predisposizione familiare al cancro, legata a neoplasie benigne e maligne, come gli emangioblastomi della retina, del cervelletto e del midollo spinale, il carcinoma delle cellule renali (RCC) e il feocromocitoma.
- Prevalenza
- 1-9 / 100 000
- Trasmissione
- Autosomal dominant
- Età di esordio
- Adolescent, Adult, Childhood