Choroba von Hippel'a i Lindau'a
ORPHA:892· ICD-10 Q85.8· Von Hippel-Lindau disease
Definicja
Choroba von Hippela i Lindau’a (VHL) to zespół rodzinnej predyspozycji do nowotworów związany z różnego rodzaju złośliwymi i łagodnymi guzami, najczęściej siatkówki, móżdżku oraz naczyniakiem zarodkowym rdzenia, rakiem nerkowokomórkowym (RCC) i guzem chromochłonnym.
- Częstość występowania
- 1-9 / 100 000
- Dziedziczenie
- Autosomal dominant
- Wiek zachorowania
- Adolescent, Adult, Childhood