Maladie de von Hippel-Lindau
ORPHA:892· ICD-10 Q85.8· Von Hippel-Lindau disease
Définition
Syndrome familial avec prédisposition aux cancers associé à une variété de tumeurs malignes et bénignes, le plus souvent des hémangioblastomes rétiniens, cérébelleux et spinaux, des carcinomes à cellules rénales (CCR) et des phéochromocytomes/paragangliomes.
- Prévalence
- 1-9 / 100 000
- Transmission
- Autosomal dominant
- Âge de début
- Adolescent, Adult, Childhood