Enfermedad de Von Hippel-Lindau
ORPHA:892· ICD-10 Q85.8· Von Hippel-Lindau disease
Definición
Es un síndrome de predisposición familiar al cáncer asociado a una variedad de neoplasias malignas y benignas, con mayor frecuencia hemangioblastoma retiniano, cerebeloso y espinal, carcinoma de células renales (CCR) y feocromocitoma/ paraganglioma.
- Prevalencia
- 1-9 / 100 000
- Herencia
- Autosomal dominant
- Edad de inicio
- Adolescent, Adult, Childhood