Doença de von Hippel-Lindau
ORPHA:892· ICD-10 Q85.8· Von Hippel-Lindau disease
Definição
Síndrome de predisposição familiar para cancro associada a uma variedade de neoplasias malignas e benignas, mais frequentemente hemangioblastoma retiniano, cerebeloso e espinal, carcinoma de células renais (CCR) e feocromocitoma/paraganglioma.
- Prevalência
- 1-9 / 100 000
- Hereditariedade
- Autosomal dominant
- Idade de início
- Adolescent, Adult, Childhood