Von-Hippel-Lindau-Krankheit
ORPHA:892· ICD-10 Q85.8· Von Hippel-Lindau disease
Definition
Ein familiäres Krebsprädispositionssyndrom, das mit einer Vielzahl verschiedener maligner und benigner Neoplasmen einhergeht, am häufigsten retinale, zerebelläre und spinale, Hämangioblastome, Nierenzellkarzinome (RCC) und Phäochromozytome.
- Prävalenz
- 1-9 / 100 000
- Vererbung
- Autosomal dominant
- Erkrankungsalter
- Adolescent, Adult, Childhood