Ziekte van von Hippel-Lindau
ORPHA:892· ICD-10 Q85.8· Von Hippel-Lindau disease
Definitie
Een familiaal kankerpredispositiesyndroom, geassocieerd met ene waaier van maligne en benigne neoplasmata, meestal retinaal, cerebellair, en spinaal hemangioblastoom, niercelcarcinoom (RCC), en feochromocytoom/paraganglioom.
- Prevalentie
- 1-9 / 100 000
- Overerving
- Autosomal dominant
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult, Childhood