vitalwiki

Фенілкетонурія

ORPHA:716· ICD-10 E70.0· Phenylketonuria

Визначення(English summary)

A rare inborn error of amino acid metabolism characterized by elevated blood phenylalanine and low levels or absence of phenylalanine hydroxylase enzyme. If not detected early or left untreated, the disorder manifests with mild to severe mental disability.

Поширеність
1-9 / 100 000
Успадкування
Autosomal recessive
Вік початку
Infancy