vitalwiki

Перинатальна летальна гіпофосфатазія

ORPHA:247623· ICD-10 E83.3· Perinatal lethal hypophosphatasia

Визначення(English summary)

A rare, genetic form of hypophosphatasia (HPP) characterized by markedly impaired bone mineralization in utero due to reduced activity of serum alkaline phosphatase (ALP) and causing stillbirth or respiratory failure within days of birth.

Поширеність
Unknown
Успадкування
Autosomal recessive
Вік початку
Antenatal, Neonatal