vitalwiki

Przepuklina oponowo-rdzeniowa

ORPHA:93969· ICD-10 Q05.7· Open spinal dysraphism with a myelomeningocele

Definicja

Rzadka postać torbielowatego rozszczepu kręgosłupa (workowaty, otwarty defekt cewy nerwowej) charakteryzująca się nieneurulowanym rdzeniem kręgowym (plakodem nerwowym) na powierzchni torbielowatego przedłużenia dysplastycznych opon (niepokryta naskórnej przepuklina oponowa tylna). Rdzeń kręgowy przechodzi przez rozszczep kręgosłupa (tylna wada kręgów) z typowo wywiniętymi lub równoległymi blaszkami. Korzenie nerwowe są połączone z granicami łożyska nerwowego i są widoczne wewnątrz worka. Przepuklina oponowo-rdzeniowa jest w sposób charakterystyczny powiązana z malformacją Chiariego II. Może być izolowana lub związana z wadą rozszczepową rdzenia.

Dziedziczenie
Multigenic/multifactorial, Not applicable
Wiek zachorowania
Infancy, Neonatal