Offene spinale Dysraphie mit Myelomeningozele

Definition

Seltene Form der zystischen Spina bifida (sakkuläre und offene Anomalie des Neuralrohrs), die durch eine Neuralplakode (Neurulationsdefekt des Rückenmarks) auf der Oberfläche einer nicht epidermisierten hinteren Meningozele (zystische Ausdehnung dysplastischer Meningen) gekennzeichnet ist. Das Rückenmark verläuft durch eine Spina bifida (posteriorer Wirbeldefekt) mit typischerweise evertierten oder parallelen Laminae. Die Nervenwurzeln sind mit den Rändern der Neuralplatte verbunden und sind im Inneren des Sacks sichtbar. Die Myelomeningozele ist typischerweise mit einer Chiari-II-Malformation verbunden. Sie kann entweder isoliert oder mit einer Aufspaltung des Rückenmarks verbunden sein.