Dysraphisme spinal ouvert associé à une myéloméningocèle

Définition

Forme rare de spina bifida cystica (anomalie sacculaire et ouverte du tube neural) caractérisée par une placode neurale (défaut de neurulation de la moelle épinière) à la surface d'une méningocèle postérieure non épidermisée (extension kystique de méninges dysplasiques). La moelle épinière s'étend à travers un spina bifida (anomalie vertébrale postérieure) avec des lames typiquement éversées ou parallèles. Les racines nerveuses sont connectées aux bords de la placode neurale et sont visibles à l'intérieur du sac. La myéloméningocèle est typiquement associée à une malformation de Chiari II. Elle peut être soit isolée, soit associée à un dédoublement de la moelle épinière.