Ziekte van Hirschsprung
ORPHA:388· ICD-10 Q43.1· Hirschsprung disease
Definitie
Een zeldzame congenitale aandoening van darmmotiliteit, gekenmerkt door verschijnselen van darmobstructie als gevolg van de aanwezigheid van een aganglionisch segment met variabele lengte in het terminale deel van colon.
- Prevalentie
- 1-5 / 10 000
- Overerving
- Autosomal dominant, Autosomal recessive, Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Childhood, Infancy, Neonatal