Maladie de Hirschsprung
ORPHA:388· ICD-10 Q43.1· Hirschsprung disease
Définition
Maladie congénitale rare liée à la motilité intestinale, caractérisée par des signes d'occlusion intestinale dus à la présence d'un segment aganglionnaire de longueur variable dans la partie terminale du côlon.
- Prévalence
- 1-5 / 10 000
- Transmission
- Autosomal dominant, Autosomal recessive, Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Âge de début
- Childhood, Infancy, Neonatal