Enfermedad de Hirschsprung
ORPHA:388· ICD-10 Q43.1· Hirschsprung disease
Definición
Es un trastorno congénito poco frecuente de la motilidad intestinal caracterizado por signos de obstrucción intestinal debido a la presencia de un segmento agangliónico de extensión variable en la parte terminal del colon.
- Prevalencia
- 1-5 / 10 000
- Herencia
- Autosomal dominant, Autosomal recessive, Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Edad de inicio
- Childhood, Infancy, Neonatal