Doença de Hirschsprung
ORPHA:388· ICD-10 Q43.1· Hirschsprung disease
Definição
Doença congénita rara da motilidade intestinal, caracterizada por sinais de obstrução intestinal devido à presença de um segmento aganglionar de extensão variável na parte terminal do cólon.
- Prevalência
- 1-5 / 10 000
- Hereditariedade
- Autosomal dominant, Autosomal recessive, Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Idade de início
- Childhood, Infancy, Neonatal