vitalwiki

Infantiele hypofosfatasie

ORPHA:247651· ICD-10 E83.3· Infantile hypophosphatasia

Definitie

Een zeldzame, ernstige, genetische vorm van hypofosfatasie (HPP), gekarakteriseerd door infantiele rachitis zonder verhoogde activiteit van alkalische fosfatase (ALP) in serum en een brede waaier van klinische manifestaties als gevolg van hypomineralisatie.

Prevalentie
Unknown
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Infancy, Neonatal