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Syndrome d'insuffisance pancréatique-anémie-hyperostose

ORPHA:199337· ICD-10 E88.8· Pancreatic insufficiency-anemia-hyperostosis syndrome

Définition

Ce syndrome est caractérisé par une insuffisance pancréatique exocrine, une anémie dysérythropoïétique et une hyperostose au niveau du crâne.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal recessive
Âge de début
Infancy, Neonatal