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Myopathie congénitale sévère à némaline

ORPHA:171430· ICD-10 G71.2· Severe congenital nemaline myopathy

Définition

La myopathie congénitale sévère à némaline est une forme sévère de myopathie à némaline (MN), caractérisée par une hypotonie néonatale majeure avec une réduction des mouvements spontanés du nouveau-né.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal recessive
Âge de début
Infancy, Neonatal