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原发性纵隔大B细胞淋巴瘤

ORPHA:98838· ICD-10 C85.2· Primary mediastinal large B-cell lymphoma

定义

原发性纵隔B细胞淋巴瘤(PMBL)是一种罕见的弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)亚型,起源于胸腺的B细胞,主要影响20-30岁的女性,通常表现为巨大且迅速扩大的前纵隔肿块,常伴有胸膜和心包积液,可侵犯肺部、上腔静脉、胸膜、心包和胸壁,导致咳嗽、疼痛等症状。

患病率
1-9 / 100 000
遗传方式
Multigenic/multifactorial, Not applicable
发病年龄
Adult