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Lymphome B médiastinal primitif à grandes cellules

ORPHA:98838· ICD-10 C85.2· Primary mediastinal large B-cell lymphoma

Définition

Sous-type rare de lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL), provenant de cellules B d'origine thymique, affectant principalement les femmes âgées de 20 à 30 ans. Il se présente généralement sous la forme d'une masse importante et en expansion rapide située dans la partie antérieure du médiastin. Il est souvent associé à des épanchements pleuraux et péricardiques et peut envahir les poumons, la veine cave supérieure, la plèvre, le péricarde et la paroi thoracique. Les signes cliniques qui en découlent sont une toux, une dyspnée et le syndrome de la veine cave supérieure.

Prévalence
1-9 / 100 000
Transmission
Multigenic/multifactorial, Not applicable
Âge de début
Adult