Pierwotny chłoniak wielkokomórkowy śródpiersia z komórek B
ORPHA:98838· ICD-10 C85.2· Primary mediastinal large B-cell lymphoma
Definicja
Rzadki podtyp rozlanego chłoniaka z dużych komórek B (ang. diffuse large B-cell lymphoma; DLBCL), wywodzący się z limfocytów B pochodzących z grasicy, dotyczący głównie kobiet w wieku 20-30 lat, który zwykle objawia się obecnością masywnego i szybko powiększającego się guza w śródpiersiu przednim, często z wysiękiem w opłucnej i osierdziu, który może naciekać płuca, żyłę główną górną, opłucną, osierdzie i ścianę klatki piersiowej, powodując kaszel, duszność oraz zespół żyły głównej górnej.
- Częstość występowania
- 1-9 / 100 000
- Dziedziczenie
- Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Wiek zachorowania
- Adult