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Linfoma mediastínico primario de células B grandes

ORPHA:98838· ICD-10 C85.2· Primary mediastinal large B-cell lymphoma

Definición

Es un subtipo poco frecuente de linfoma B difuso de células grandes (DLBCL) que se origina en las células B del timo y que afecta principalmente a mujeres entre los 20-30 años de edad. En general, se presenta con una masa mediastínica anterior voluminosa y de rápido crecimiento, a menudo acompañada de derrame pleural y pericárdico, que puede invadir los pulmones, la vena cava superior, la pleura, el pericardio y la pared torácica, derivando en las manifestaciones clínicas de tos, disnea y síndrome de la vena cava superior.

Prevalencia
1-9 / 100 000
Herencia
Multigenic/multifactorial, Not applicable
Edad de inicio
Adult