Primair mediastinaal grootcellig B-cellymfoom
ORPHA:98838· ICD-10 C85.2· Primary mediastinal large B-cell lymphoma
Definitie
Een zeldzaam subtype van diffuus grootcellig B-cellymfoom (DLBCL), dat ontstaat uit B-cellen met een oorsprong in thymus, voornamelijk vrouwen tussen 20-30 jaar oud treft, zich meestal presenteert met een grote en snel uitbreidende massa in anterieur mediastinum, vaak met pleura- en pericardvocht, en kan binnendringen in long, bovenste holle ader, pleura, pericard en borstkaswand, wat leidt tot manifestaties als hoest, dyspneu en vena cava superior-syndroom.
- Prevalentie
- 1-9 / 100 000
- Overerving
- Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult