Linfoma primitivo del mediastino a grandi cellule B
ORPHA:98838· ICD-10 C85.2· Primary mediastinal large B-cell lymphoma
Definizione
Il linfoma primitivo del mediastino a grandi cellule B (PMBL) è un sottotipo raro di linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL; si veda questo termine). Origina dalle cellule B del timo e colpisce soprattutto le donne di 20-30 anni. Di solito esordisce con una massa di grosse dimensioni che si espande rapidamente, nella porzione anteriore del mediastino; spesso si associa a versamenti pleurici e pericardici e può invadere i polmoni, la vena cava superiore, la pleura, il pericardio e la parete toracica. I segni clinici comprendono la tosse, la dispnea e la sindrome della vena cava superiore.
- Prevalenza
- 1-9 / 100 000
- Trasmissione
- Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Età di esordio
- Adult