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Linfoma primitivo del mediastino a grandi cellule B

ORPHA:98838· ICD-10 C85.2· Primary mediastinal large B-cell lymphoma

Definizione

Il linfoma primitivo del mediastino a grandi cellule B (PMBL) è un sottotipo raro di linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL; si veda questo termine). Origina dalle cellule B del timo e colpisce soprattutto le donne di 20-30 anni. Di solito esordisce con una massa di grosse dimensioni che si espande rapidamente, nella porzione anteriore del mediastino; spesso si associa a versamenti pleurici e pericardici e può invadere i polmoni, la vena cava superiore, la pleura, il pericardio e la parete toracica. I segni clinici comprendono la tosse, la dispnea e la sindrome della vena cava superiore.

Prevalenza
1-9 / 100 000
Trasmissione
Multigenic/multifactorial, Not applicable
Età di esordio
Adult