B-Zell-Lymphom, großzelliges, primär mediastinales
ORPHA:98838· ICD-10 C85.2· Primary mediastinal large B-cell lymphoma
Definition
Ein seltener Subtyp des diffusen großzelligen B-Zell-Lymphoms (DLBCL), der von B-Zellen thymischen Ursprungs ausgeht, überwiegend Frauen im Alter von 20 bis 30 Jahren betrifft und sich in der Regel durch eine voluminöse und schnell wachsende Gewebeverdichtung im vorderen Mediastinum , oft mit Pleura- und Perikardergüssen, einhergeht und in die Lunge, die obere Hohlvene, die Pleura, das Perikard und die Brustwand eindringen kann, was zu Husten, Atemnot und einem Syndrom der oberen Hohlvene führt.
- Prävalenz
- 1-9 / 100 000
- Vererbung
- Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Erkrankungsalter
- Adult