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B-Zell-Lymphom, großzelliges, primär mediastinales

ORPHA:98838· ICD-10 C85.2· Primary mediastinal large B-cell lymphoma

Definition

Ein seltener Subtyp des diffusen großzelligen B-Zell-Lymphoms (DLBCL), der von B-Zellen thymischen Ursprungs ausgeht, überwiegend Frauen im Alter von 20 bis 30 Jahren betrifft und sich in der Regel durch eine voluminöse und schnell wachsende Gewebeverdichtung im vorderen Mediastinum , oft mit Pleura- und Perikardergüssen, einhergeht und in die Lunge, die obere Hohlvene, die Pleura, das Perikard und die Brustwand eindringen kann, was zu Husten, Atemnot und einem Syndrom der oberen Hohlvene führt.

Prävalenz
1-9 / 100 000
Vererbung
Multigenic/multifactorial, Not applicable
Erkrankungsalter
Adult