ANCA阴性少免疫沉积型肾小球肾炎
ORPHA:97564· ICD-10 N05.7· Pauci-immune glomerulonephritis without ANCA
定义
pauci免疫性肾小球肾炎(GN)不伴抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 是一种快速进展的肾小球肾炎,占pauci免疫性肾小球肾炎的10-43%(见该词条),其特征是ANCA抗体缺失。与pauci免疫性肾炎伴ANCA(见此术语)相比,缺乏ANCA抗体的患者在发病时可能更年轻,从发病到确诊的时间间隔更短。他们的肾外症状(如肺、眼、耳、鼻和喉咙受累)较少,全身症状(如发烧、体重减轻、肌肉疼痛和关节痛)较少,肾病综合征和慢性肾脏损害的患病率较高,预后一般较差。
- 患病率
- Unknown
- 遗传方式
- Not applicable
- 发病年龄
- Adolescent, Adult, Childhood