Nieme immunologicznie kłębuszkowe zapalenie nerek bez ANCA
ORPHA:97564· ICD-10 N05.7· Pauci-immune glomerulonephritis without ANCA
Definicja
Postać niemego immunologicznie kłębuszkowego zapalenia nerek, które charakteryzuje się szybko postępującym kłębuszkowym zapaleniem nerek bez obecności krążących przeciwciał przeciw cytoplazmie neutrofilów (ANCA). W porównaniu z ubogoimmunologicznym kłębuszkowym zapaleniem nerek z obecnością ANCA pacjenci bez ANCA mogą być młodsi w momencie wystąpienia pierwszych objawów choroby, mieć mniej dodatkowych objawów nerkowych (np. zajęcia płuc, oczu, uszu, nosa i gardła), mniej objawów ogólnych (np. gorączki, utraty masy ciała, bólów mięśni i bólów stawów), ale obserwuje się u nich wysoką częstość występowania zespołu nerczycowego i przewlekłych zmian w nerkach. Rokowanie jest na ogół gorsze.
- Częstość występowania
- Unknown
- Dziedziczenie
- Not applicable
- Wiek zachorowania
- Adolescent, Adult, Childhood