vitalwiki

Nieme immunologicznie kłębuszkowe zapalenie nerek bez ANCA

ORPHA:97564· ICD-10 N05.7· Pauci-immune glomerulonephritis without ANCA

Definicja

Postać niemego immunologicznie kłębuszkowego zapalenia nerek, które charakteryzuje się szybko postępującym kłębuszkowym zapaleniem nerek bez obecności krążących przeciwciał przeciw cytoplazmie neutrofilów (ANCA). W porównaniu z ubogoimmunologicznym kłębuszkowym zapaleniem nerek z obecnością ANCA pacjenci bez ANCA mogą być młodsi w momencie wystąpienia pierwszych objawów choroby, mieć mniej dodatkowych objawów nerkowych (np. zajęcia płuc, oczu, uszu, nosa i gardła), mniej objawów ogólnych (np. gorączki, utraty masy ciała, bólów mięśni i bólów stawów), ale obserwuje się u nich wysoką częstość występowania zespołu nerczycowego i przewlekłych zmian w nerkach. Rokowanie jest na ogół gorsze.

Częstość występowania
Unknown
Dziedziczenie
Not applicable
Wiek zachorowania
Adolescent, Adult, Childhood