Glomerulonefrite pauci-immune senza ANCA

Definizione

La glomerulonefrite (GN) pauci-immune senza anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA) è una forma di glomerulonefrite a progressione rapida, che comprende il 10-43% delle glomerulonefriti pauci-immuni (si veda questo termine). È caratterizzata dall'assenza di ANCA. Rispetto alla GN pauci-immune con ANCA (si veda questo termine), la malattia ha un esordio più precoce e un intervallo più breve tra l'esordio e la diagnosi. Inoltre, i pazienti presentano meno segni clinici extrarenali (interessamento dei polmoni, degli occhi, delle orecchie, del naso e della gola) e meno sintomi costituzionali (febbre, perdita di peso, dolore muscolare e artralgia), con elevata prevalenza di sindrome nefrosica e lesioni renali croniche. Di solito la prognosi è meno favorevole.