Pauci-immune glomerulonefritis zonder ANCA

Definitie

Een vorm van pauci-immune glomerulonefritis, gekenmerkt door snel progressieve glomerulonefritis en afwezigheid van anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA). In vergelijking met pauci-immune GN met ANCA, kunnen patiënten zonder ANCA jonger zijn bij aanvang van de ziekte, en minder extrarenale manifestaties (zoals betrokkenheid van long, oog, oor, neus en keel), minder constitutionele symptomen (zoals koorts, gewichtsverlies, spierpijn en artralgie) en een hoge prevalentie van nefrotisch syndroom en chronische nierlaesies vertonen. De prognose is doorgaans slechter.