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Glomerulonefritis pauciinmune sin ANCA

ORPHA:97564· ICD-10 N05.7· Pauci-immune glomerulonephritis without ANCA

Definición

Es una forma de glomerulonefritis pauciinmune caracterizada por glomerulonefritis rápidamente progresiva y ausencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). En comparación con la GN pauciinmune con ANCA, los pacientes que carecen de ANCA pueden ser más jóvenes al inicio de la enfermedad, tienen menos manifestaciones extrarrenales (como afectación de pulmón, ojo, oído, nariz y garganta), menos síntomas constitucionales (como fiebre, pérdida de peso, dolor muscular y artralgia) y una elevada prevalencia de síndrome nefrótico y lesiones renales crónicas. El pronóstico suele ser más desfavorable.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adolescent, Adult, Childhood